<正>先天性肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)是一种复杂的先天性肛门、直肠和泌尿生殖系统疾病,位居新生儿消化道畸形之首,其发病率为1/5 000~1/1 500,但同时合并先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease,HSCR)却十分少见,有学者曾报道其发病率为1/250 000~1/75 000[1-3]。HSCR是由于某一肠段的肠肌间神经丛神经节细胞缺如,