摘要
目的总结长QT综合征(LQTS)的诊疗经验。方法回顾分析24例已确立诊断为长QT综合征和尖端扭转性室性心动过速(Tdp)的临床病例,对其临床和心电图特点进行分析。结果24例中,女22例、男2例,年龄最小9岁。14例为原发性LQTS,其中4例有明确家族史。10例继发性LQTS中,5例为房室传导阻滞继发,4例为低钾血症、1例为药物继发。所有患者均有晕厥症状,1例伴听力障碍,8例症状发作前有明确的诱发因素,2例在休息或睡眠时发作。22例QTc延长,8例原发性LQTS患者心电图具特异性改变。所有原发性LQTS患者均给予β受体阻滞剂治疗,2例行左侧胸交感神经切除术,3例置入起搏器,1例置入埋藏式心脏转复除颤器。患者入院后发作Tdp时,给硫酸镁、异丙肾上腺素、起搏器或电复律治疗有效。结论原发性LQTS,女性居多,发病年龄早,多数患者发病前有明确的诱发因素;继发性LQTS纠正病因后即能治愈。
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单位中国医学科学院阜外心血管病医院; 徐州市中心医院; 徐州市心血管病研究所