TDP-43蛋白与运动神经元病

作者：张巍; 孟令超; 袁云

来源：中国神经免疫学和神经病学杂志, 2013, 20(03): 216-219.

• 运动神经元病
• 肌萎缩侧索硬化
• 载体蛋白质类
• TAR DNA结合蛋白43

运动神经元病是以运动系统受累为主要临床表现的神经系统变性病,其发病机制迄今未明。TARDNA结合蛋白43(TDP-43)是近年发现的运动神经元病的特征性病理沉积蛋白,广泛出现在非超氧化物歧化酶1突变的运动神经元病患者中。这一异常蛋白的发现不仅成为神经系统变性病新分类的依据,而且也为运动神经元病致病机制的研究提供了新途径。先就TDP-43蛋白在运动神经元病中的病理改变、相关基因异常及其在运动神经元病发病中的意义做一综述。

• 单位
  神经内科; 北京大学第一医院