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摘要
目的提高对von Hippel-Lindan(VHL)综合征的认识,探讨其诊治方法。方法患者,女,40岁。头晕、下肢麻木、行走易向右侧跌倒,CT检查见小脑肿瘤,高位颈髓病变,于1997年入院。9年中以小脑、脊髓血管母细胞瘤,胰腺囊肿、双侧肾脏肿瘤、右侧肾上腺嗜铬细胞瘤等疾病诊治。对该患者进行家系调查,连续随访。结果依肿瘤发生部位,先后行单纯肿瘤切除术,手术效果良好,未见局部复发。家系调查仅见先证者之子(17岁)为双肾多发小囊肿患者。结论手术切除是治疗VHL综合征肿瘤的有效方法,应重视对VHL综合征患者的家系调查,以积累更多的临床资料。
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单位台州市立医院
