超声诊断IgG4相关性腹膜后纤维化1例

作者：滑兰兰^*; 李明哲

来源：国际医药卫生导报, 2023, 29(01).

• 腹膜后纤维化
• IgG4相关性疾病
• 淋巴细胞

腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis, RPF)发病率低, 主要表现为主动脉周围的纤维肿块, 通常包围输尿管, 导致输尿管阻塞[1]。免疫球蛋白(Ig)G4相关性疾病是一种慢性、全身性、多器官炎症性疾病, 其特点是升高IgG4水平、大量淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润, 器官受累纤维化[2], 主要累及泪腺、甲状腺、胰腺、胆管、肺等脏器[3]。一部分该病的患者腹膜后软组织出现了纤维硬化, 即IgG4相关性RPF。该病发病率低, 最近几年才开始对其进行系统、深入研究, 病因及发病机制尚未明确, 可能与免疫介质有关, 该病临床症状复杂多样, 病理标本难以获取, 容易漏诊误诊, 但该病对激素反应良好[4]。如果在发病早期就能被检出, 及时给予治疗, 就可以减少由于周围脏器受累导致的并发症, 最大限度地减轻患者痛苦。现对1例IgG4相关性RPF的病例资料及超声表现报道如下。