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摘要
成釉细胞瘤是较为常见的牙源性肿瘤。它易复发、易恶变,属于临界瘤。成釉细胞瘤具有许多特殊的标志物,虽然目前其组织来源及发病机制尚未明确,但其发生与多种信号转导途径密切相关,包括有丝分裂原活化蛋白激酶(MAPK)信号通路、Sonic Hedgehog (SHH)信号通路和经典WNT/β-catenin信号通路。鼠类肉瘤滤过性毒菌致癌同源体B1 (BRAF)突变、大鼠肉瘤病毒致癌基因同源物(RAS)突变和Smoothened (SMO)突变等多种突变基因型已在成釉细胞瘤中被发现,不同突变型的成釉细胞瘤有不同的临床特点和生物学行为,结合组织学特点可用于指导分型,对治疗及预后具有重要意义。为了进一步探讨这种与临床相关的基因型-表型相关性,本文就成釉细胞瘤的分类、分子水平标志物、发病机制、靶向治疗及预后进行综述,以期对今后的诊断和治疗有所帮助。
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单位浙江大学; 浙江大学医学院附属口腔医院; 浙江大学医学院附属第一医院
