母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种来源于浆细胞样树突状细胞前体的侵袭性血液系统恶性肿瘤, 临床罕见。本文报道2020年5月福建医科大学附属第二医院收治的1例皮肤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤合并骨髓慢性粒-单核细胞白血病病例, 该患者以皮肤多发结节起病, 结合皮肤病理、免疫组化、骨髓细胞学、流式及基因检测获得明确诊断。