摘要
目的探讨首诊于耳鼻咽喉头颈外科神经纤维瘤病(NF)的诊断和治疗方法。方法回顾性分析23例NF患者的临床资料,结合文献探讨该病的临床表现、诊断及治疗方法。结果术前病理证实8例,术后病理确诊为神经纤维瘤20例。经过28月(2月10年)随访,死亡4例,1例神经纤维瘤伴恶性神经鞘瘤死于全身转移,1例双侧听神经瘤死于第二侧术后继发性脑干出血,另2例死于神经纤维瘤恶变伴全身转移;健在19例中复发3例,其中恶变1例。结论对于表浅皮肤型的NF无须治疗,但应定期随访;位于耳鼻咽喉头颈部较大肿块或孤立性神经纤维瘤,且有局部压迫症状或影响功能及美容者,应采取手术切除;如局部发生恶变须采取广泛切除,术后予规范放化疗。
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单位福建医科大学附属第二医院; 中南大学湘雅医学院