儿童肝移植术后淋巴组织增殖性疾病11例临床分析

作者：李玉川; 沈丛欢; 冯佳燕; 王建设; 谢新宝^*

来源：中华器官移植杂志, 2022, 43(05): 292-297.

DOI：10.3760/cma.j.cn421203-20211109-00274

• 儿童
• 肝移植
• 淋巴组织增殖性疾病
• EB病毒

目的探讨儿童肝移植术后淋巴组织增殖性疾病(posttransplant lymphoproliferative disorder, PTLD)的临床表现、病理特征、治疗方案及预后。方法对2016年10月至2021年10月复旦大学附属儿科医院收治的11例儿童肝移植术后PTLD的临床资料进行回顾性分析。其中, 男5例, 女6例;年龄1～8岁。行亲属活体肝移植术9例, 接受死亡器官捐献供肝移植术2例, 术后均采用他克莫司联合甲泼尼龙的免疫抑制方案。11例患儿临床表现主要包括:淋巴结肿大, 脾大, 贫血, 发热, 消化系统症状(腹泻、腹痛、腹水、便血、肠套叠等);实验室检查方面主要表现为低蛋白血症和转氨酶升高, 11例患儿血液EB病毒DNA(EBV-DNA)均阳性;9例患儿行PET-CT检查考虑PTLD;10例患儿根据病理检查结果明确诊断, 其中淋巴组织增生3例, 浆细胞增生性PTLD 1例, 多形性PTLD 2例, 弥漫性大B细胞淋巴瘤2例, 传染性单核细胞增生性PTLD 1例, Burkitt淋巴瘤1例。结果 11例儿童受者确诊PTLD后, 均减量或停用他克莫司, 11例患儿均接受利妥昔单抗治疗, 2例患儿接受化疗(R-COP, R-CHOP方案), 2例局部占位病变患儿行手术治疗。截至2022年2月, 10例患儿病情好转, 1例患儿因感染死亡。结论 PTLD是儿童肝移植术后严重的并发症, 临床表现多样, 早期诊断困难, 肝移植术后应密切监测EBV-DNA变化, 影像学检查和组织病理学检查有助于早期诊断, 以免疫抑制剂减量、利妥昔单抗为基础的治疗方案可改善儿童肝移植术后PTLD的预后。

• 单位
  复旦大学附属华山医院; 复旦大学附属儿科医院; 复旦大学