自身免疫性胰腺炎(AIP)是由自身免疫介导,以梗阻性黄疸、胰腺肿大、胰管不规则狭窄、淋巴浆细胞浸润并纤维化、伴或不伴胰外器官受累为特征,对激素治疗敏感的一种特殊类型的慢性胰腺炎。临床上AIP诊断十分困难,且临床及病理医师对其亦认识不足,误诊率较高。因AIP常以梗阻性黄疸、胰腺肿大为特征,故易误诊为胰腺肿瘤而采取不必要的手术切除。增加对AIP的认识,提高诊断正确率,对改善AIP的诊断现状和治疗水平尤为重要。