抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎共患白质脱髓鞘患儿3例并文献复习

作者：周季; 张尧; 季涛云; 张月华; 熊晖; 包新华; 吴晔

来源：中华实用儿科临床杂志, 2017, 32(24): 1887-1891.

DOI：10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2017.24.011

• 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎
• 脱髓鞘
• 儿童

目的总结抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎共患白质脱髓鞘病例的临床和预后特点,探讨其可能的发病机制。方法分析3例抗NMDA受体脑炎共患白质脱髓鞘患儿的临床和影像学特征,并以"抗NMDA受体脑炎"和"脱髓鞘"及"anti-NMDA receptor encephalitis"和"demyelinating"为检索词分析检查CNKI、万方及PubMed数据库(建库至2017年5月),结合既往文献报道病例总结分析。结果本组资料3例患儿中2例抗NMDA受体脑炎和白质脱髓鞘同时发生,1例先后发生。1例病例共患AQP4抗体阳性。2例为复发病程,1例单向病程,且预后极差。文献检索共搜集到15篇报道共41例抗NMDA受体脑炎共患白质脱髓鞘的病例,其中起病年龄≤18岁的16例(39.02%)。这16例儿童病例中,7例(43.75%)抗NMDA受体脑炎和白质脱髓鞘先后出现,9例(56.25%)同时出现。16例患儿均行血清和/或脑脊液AQP4抗体和MOG抗体检查,其中9例(56.25%)存在一种抗体阳性。结论抗NMDA受体脑炎和白质脱髓鞘可同时或先后发生。抗NMDA受体脑炎共患白质脱髓鞘较单纯抗NMDA受体脑炎更易呈现复发性的病程,预后可能更差。抗NMDA受体脑炎与白质脱髓鞘二者存在共同免疫途径异常或抗NMDA抗体自身介导脱髓鞘可能是其潜在的发病机制。

• 单位
  北京大学第一医院