目的:探讨苗勒管永存综合征(PMDS)的病因、临床表现、诊断和治疗。方法:报告2例PMDS。1例伴睾丸横过异位;另1例伴隐睾。伴隐睾者予隐睾切除,两者均接受子宫体大部切除和睾丸固定术。结果:随访1.5~2年,2例患者睾丸质地、血流均正常。结论:PMDS为一种男性假两性畸形,治疗应力求保护睾丸的血供和生殖功能,并密切随访。