眼部孤立性纤维性肿瘤

作者：孙慧; 蔡蓉蓉; 王纾宜; 毕颖文^*

来源：国际眼科纵览, 2020, 44(04).

• 孤立性纤维性肿瘤/眼部

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)是一种梭形细胞间叶源性肿瘤, 好发于胸膜。眼部SFT作为一种少见的疾病, 可发生于眼的各个部位, 包括眼睑、眼眶及球内。眼部SFT主要见于成年人, 单眼发病, 患者多以眼睑肿胀、眼球突出、视力下降及可扪及的肿块就诊。CT和MRI上多表现为界清的卵圆形至圆形软组织肿块, 增强扫描后强化显著, 提示肿瘤内含有丰富的血管。组织学上肿瘤由卵圆形到梭形细胞随意排列并与粗细不等的胶原混合成"无结构"样模式, 肿瘤内可见典型的"分支样、鹿角样"血管。免疫组织化学染色结果显示肿瘤细胞CD34和STAT6弥漫一致强阳性, 是SFT的重要诊断线索, CD99、Vimentin、Bcl-2阳性也可帮助其诊断。基因表达谱研究揭示SFT中存在NAB2-STAT6融合基因, 其可能是SFT重要的发病机制之一。眼部SFT的主要治疗手段为根治性手术切除, 必要时术后辅以放射治疗, 特别是非典型/恶性或复发性SFT。SFT属于中间性肿瘤, 性质介于良恶性之间, 部分可复发、浸润或者转移。因此, SFT患者术后必须进行长期随访和定期复查。(国际眼科纵览, 2020, 44: 266-271)

• 单位
  复旦大学附属眼耳鼻喉科医院