噬血淋巴组织细胞增生症的发病机制研究进展

作者：蒋娟; 于洁

来源：国际输血及血液学杂志, 2008, (1): 73-77.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-419X.2008.01.020

• 噬血淋巴组织细胞增生症
• 发病机制
• 基因缺陷
• 细胞毒功能缺陷
• 细胞因子风暴

噬血淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种巨噬细胞相关疾病,属于组织细胞增生症的第Ⅱ类疾病,严重威胁生命.HLH的特征为各种遗传或继发性免疫缺陷基础上发生失控的T淋巴细胞和巨噬细胞活化.研究认为HLH的发病机理与基因缺陷、细胞毒功能缺陷和细胞因子风暴密切相关,但其确切发病机制目前并不完全清楚.本文就HLH的发病机制研究进展进行了综述.

• 单位
  重庆医科大学附属儿童医院