摘要
目的 总结成人抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性脑炎患者的临床及影像学特征。方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院2015年1月至2021年6月诊治的14例MOG抗体相关性脑炎患者的临床表现、脑脊液、MRI检查结果、治疗及预后。结果 14例患者中男性6例、女性8例,发病年龄18~71岁(中位数29岁),均以脑炎为首发表型。7例(50%)仅出现大脑病变,7例(50%)可合并脊髓炎、视神经炎或脑干脑炎表现,其中1例出现脑炎复发。主要症状:头痛10例、发热6例、意识障碍3例、癫■2例、精神行为异常1例,等。4例(28.6%)脑脊液可见多个核细胞(2.7%~27.0%)。MRI检查示皮质病灶6例,皮质下病灶8例,仅累及皮质4例、皮质下白质5例;单侧受累7例,双侧受累7例;单侧皮质受累4例,双侧皮质受累1例;5例(35.7%)可见软脑膜强化或脑沟内血管影增多。治疗:急性期给予大剂量激素冲击治疗12例,小剂量激素治疗2例,其中1例同时应用了免疫球蛋白治疗;缓解期使用麦考酚吗乙酯3例,口服小剂量激素逐渐减量11例。中位随访时间12个月,10例最后随访时恢复正常(mRS 0分),2例有轻微症状(mRS 1分),1例有明显行走不稳(mRS 2分),1例失访。结论 成人MOG抗体阳性脑炎以青年患者为主,女性偏多,可为MOG抗体病首发表现或唯一表型,头痛及发热为主要症状,部分可表现为癫间发作,脑脊液可出现较多中性粒细胞,头颅MRI仅表现为皮质高信号。糖皮质激素治疗有效,预后良好。
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单位第一附属医院神经内科; 郑州大学