免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-RD)是2011年被正式命名的一种与IgG4相关累及多器官或组织,慢性进行性炎症伴纤维化的自身免疫性疾病,主要以全身多脏器类肿瘤样的特征为临床表现,大量淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润、血清IgG4显著升高。多见于患有变态反应性疾病的老年人。本院收治1例累及胆道、胰腺、前列腺和淋巴结等多脏器的IgG4相关性疾病患者,综合临床表现、影像学检查、血清免疫学检查及病理活检明确诊断,积极早期糖皮质激素治疗并密切跟踪随访,取得较好的治疗效果。