新生儿主动脉弓中断一期矫治的疗效及随访结果

作者：许伟滨; 李虹; 黄景思; 饶娇; 刘琴; 孙善权^*

来源：中华胸心血管外科杂志, 2021, 37(12): 721-724.

• 主动脉弓中断
• 室间隔缺损
• 新生儿

目的总结一期矫治新生儿主动脉弓中断(IAA)合并畸形的疗效及随访结果。方法 2012年10月至2019年6月, 我院心脏中心一期外科手术纠治新生儿IAA 38例, 男28、女10例;手术年龄(12±7)天;体质量(3.3±0.5)kg。按Celoric和Patton分型:A型29例(76%)、B型7例(18%)、C型2例(6%)。其中合并室间隔缺损30例, 右心室双出口(Taussig-Bing畸形)4例(10.5%), 主动脉瓣二叶瓣畸形4例(10.5%), 左心室流出道狭窄(瓣下隔膜)1例(2.6%), 永存动脉干1例(2.6%), 主肺动脉窗及新生儿坏死性小肠结肠炎1例(2.6%)。38例主动脉弓离断患儿, 均行一期解剖矫治手术。手术均经正中切口, 于体外循环深低温停循环或低流量脑灌注下进行, 彻底充分切除导管组织, 采用降主动脉近心端与主动脉弓远心端扩大端侧吻合。同期进行室间隔缺损、主肺动脉窗修复, 对伴右心室双出口行大动脉调转、永存动脉干行REV等手术纠治。结果术后早期死亡2例(5.2%), 1例为IAA合并右心室双出口患儿术后24 h内死于低心排血量综合征;1例术后20天死于肺脓肿、感染性休克。延迟关胸12例(31%), 腹膜透析8例(20%)。中位体外循环时间138 min(90～305 min), 中位主动脉阻断时间68 min(47～163 min), 中位停循环时间24.5 min(13.5～61.0 min), 中位手术时间248 min(180～390 min)。术后患儿呼吸机辅助通气4～18天, 中位值9天;住院13～52天, 中位值25天。36例顺利出院, 出院时上下肢血压差均小于20 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。术后随访32例, 随访率87.5%, 中位随访时间34个月(9～85个月), 2例(6.0%)肺动脉或分支肺动脉轻度狭窄(压差20～25 mmHg), 3例(9.3%)主动脉弓吻合口轻度狭窄(压差21～44 mmHg), 1例(3.1%)左心室流出道狭窄(瓣下隔膜狭窄), 进行性加重, 术后10月返院行左心室流出道疏通术。1例(3.1%)左支气管轻度狭窄, 为IAA合并主肺动脉窗, 无临床症状, 无需外科处理。全组心肺功能良好。结论新生儿主动脉弓中断合并畸形一期矫治成功率高, 死亡比例低, 手术安全, 近期效果良好, 远期效果待随访。

• 单位
  广东省妇幼保健院