摘要
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是一种侵袭性外周T细胞淋巴瘤,起源于滤泡辅助T细胞,具有独特的组织形态学特征,表现为高内皮细胞的分枝状静脉增生及滤泡树突细胞增生,伴多种细胞如淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞浸润。血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的发病机制尚未完全阐明,随着基因测序等技术的发展,现已发现TET2、IDH2、DNMT3A、RHOA和T细胞受体相关基因等突变与其发病有关。血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤目前尚无标准化治疗方案,患者总体预后差,中位生存期不超过3年。本文就血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的组织病理特征、基因学及治疗的研究进展作一综述。
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单位人民医院血液科; 河南省人民医院; 河南大学