误诊为POEMS综合征的原发性轻链型淀粉样变1例并文献复习

作者：高英; 李静静; 柴晔^*

来源：临床医药文献电子杂志, 2019, 6(01): 159-160.

DOI：10.16281/j.cnki.jocml.2019.01.113

• AL淀粉样变
• POEMS综合征
• 硼替佐米

目的提高对原发性轻链型淀粉样变(pAL)诊治的认识。方法对1例pAL患者资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果该例患者以肾病综合征、顽固性腹泻、四肢麻木无力、体位性低血压及晕厥为主要表现,实验室检查血、尿游离轻链明显升高,NT-proBNP及肌钙蛋白明显升高,超声心动图示室间隔增厚,肠道组织病理活检提示淀粉样变,最终确诊为pAL。予硼替佐米为基础的化疗4疗程,但临床症状无明显改善,治疗效果不佳。结论 pAL是一种多系统受累的单克隆浆细胞疾病,临床表现多样化,易误诊或漏诊,应争取早期治疗。