摘要

患儿男,出生后18h。系第1胎第1产,其母孕37周,产前B超提示羊水量少,实施剖宫产。体检:早产新生儿貌,口腔黏膜大部分缺损,颈软,心、肺、腹无异常。皮肤科情况:双小腿伸侧自膝关节至足背可见皮肤缺损,面积分别为6%和8%,皮肤缺损界限清楚,呈淡红色肉芽肿样外观,伴有浆液渗出,创面边界清楚,在口角、颈部、双腋下、前臂远端、指(趾)端、双侧腹股沟、生殖器及膝关节内侧、踝关节等处有大小不一、多少不等的水疱,尼氏征均(+),指甲端有血疱,水疱大部分已破裂,露出糜烂面,少量渗出,未见脓痂。毛发及指、趾甲发育良好。实验室检查无异常。诊断:皮肤再生不良合并大疱性表皮松解症。