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摘要
目的总结马方综合征(MFS)的外科治疗经验。方法对28例MFS患者的临床资料进行回顾性分析。结果3例术前因主动脉破裂死亡;术后死亡2例,1例死于心室颤动,1例死于败血症。余术后24h胸腔引流量300～1500ml,呼吸机使用时间10～52h。出院前复查超声心动图显示左室舒张末期内径均明显缩小,主动脉瓣启闭良好;术后病理示主动脉壁退行性变及囊性坏死。结论心血管病变是MFS最危急的病症和主要的死亡原因。死亡原因主要为升主动脉夹层分离引起的心包填塞、主动脉瓣反流引起的左心功能不全、冠状动脉开口破裂引起的心肌缺血以及因主动脉弓受累导致的中风。升主动脉瘤直径>5.5cm者应行手术治疗,Bentall手术...
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