肝外副肝管是指除左、右肝管外,其他从某肝叶独立发出的,并在肝十二指肠韧带内与肝外胆道的不同部位汇合的肝管,它的出现增加了肝胆手术的难度和风险.国内外对胆总管囊肿伴副肝管的发现和处理报道不多,本院近期收治1例儿童先天性胆总管囊肿并肝外副肝管畸形病例.