<正>先天性巨结肠症系结肠远端和直肠缺乏神经节细胞,致该肠段痉挛狭窄,近端结肠继发性扩张肥厚,引起便秘、腹胀等低位肠梗阻的一种先天性肠道发育畸形,又称肠管无神经节细胞症。发病率为1:5000~1:2000,占婴幼儿消化道发育畸形第