摘要

目的:探讨男性肾上腺生殖综合征的治疗特点。方法:对我院10年收治的17例男性肾上腺生殖综合征患者的临床资料进行回顾性分析,其中先天性肾上腺增生(CAH)15例,肾上腺肿瘤2例;21羟化酶缺陷(21-OHD)与11β羟化酶缺陷(11-βOHD)患者服用皮质激素,17羟化酶缺陷(17-OHD)者除了服用糖皮质激素外,还服用雌激素及接受性腺切除,肾上腺肿瘤患者行手术切除肿瘤。结果:坚持服药的5例21-OHD患者的性早熟症状与实验室检查恢复正常,早期治疗的2例身高改善明显,1例患者的睾丸肾上腺残余肿块服药后明显缩小,3例精液检查显示有精子,但是数量与质量较差,1例停药的患者随诊时发现左睾丸有结节,恢复药物后结节质地变软。1例11β-OHD患者药物治疗后性早熟体征与血压恢复正常,6例17-OHD患者药物治疗与睾丸切除后的女性体征维持较好。肾上腺肿瘤患者随诊未见复发。结论:补充激素治疗可以改善CAH患者的身高与睾丸功能,肾上腺肿瘤需行手术切除肿瘤。

  • 单位
    北京协和医院; 中国协和医科大学; 中国医学科学院

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