大疱性系统性红斑狼疮临床特点

作者：乔琳; 李丽; 姜楠; 李峰; 王立; 郑文洁; 赵岩; 曾小峰; 张奉春

来源：中华风湿病学杂志, 2018, 22(03): 171-175.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2018.03.006

• 红斑狼疮,系统性
• 大疱性

目的通过分析大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)的临床特点,提高临床医生的诊治水平。方法分析北京协和医院2014年1月至2016年12月住院的2 965例SLE中8例BSLE(0.3%)的资料,并从同期住院非大疱样皮损的皮肤黏膜受累32例SLE患者进行比较,采用t检验或X2检验分析数据。结果①男性2例,女性6例,平均年龄(25±10)岁,中位病程17个月,3例患者以水疱样皮损为SLE首发症状;②皮损发生于头面部6例,躯干5例,四肢5例。皮损均于正常皮肤表面出现;③8例患者均有肾脏受累(8/8),血液系统受累6例(6/8),浆膜腔积液4例(4/8),关节炎3例(3/8),中枢神经系统受累2例(2/8);④患者发生BSLE时SLEDAI平均(12±8)分,BSLE组血尿(6例,75%)、溶血性贫血(4例,50%)的发生率高于对照组[血尿(9例,28%),溶血性贫血(1例,3.1%)],差异有统计学意义(P<0.05);⑤8例均接受了糖皮质激素及羟氯喹治疗,7例联用其他免疫抑制剂,经系统治疗及局部护理后,6例皮损好转,2例迁延不愈。结论 BSLE是SLE的一类特殊、重症亚型,多提示SLE活动,常合并重要脏器尤其是肾脏及血液系统受累。重型患者应用大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,还需加强局部护理。

• 单位
  北京协和医院; 中国医学科学院北京协和医学院