肾综合征出血热继发噬血细胞综合征发病率低,主要临床表现为发热、肝脾肿大、外周血两系或三系血细胞减少、血脂升高和(或)纤维蛋白原降低,骨髓、肝脏或淋巴结中发现噬血细胞,血清铁蛋白水平升高,自然杀伤细胞活性降低或缺陷,以及可溶性IL-2受体水平升高。现报道1例肾综合征出血热继发噬血细胞综合征,通过复习相关文献,提高临床医师对肾综合征出血热继发噬血细胞综合征的认识。