<正>Von Hippel-Lindau(VHL)病为临床罕见的常染色体显性遗传性疾病,其致病基因定位于常染色体3p25~p26,为一组家族性、多发性、多器官受累的良恶性肿瘤症候群。其临床特征为发生于神经系统或