全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征1例并文献复习

作者：洪燕; 金国强; 余伟; 吴俭

来源：南昌大学学报(医学版), 2016, 56(03): 101-103.

DOI：10.13764/j.cnki.ncdm.2016.03.029

• 幼年特发性关节炎
• 全身型
• 巨噬细胞活化综合征
• 病例报告

目的探讨全身型幼年特发性关节炎(SOJIA)及SOJIA并发巨噬细胞活化综合征(MAS)的诊断及治疗。方法回顾性分析1例SOJIA并发MAS患儿的临床资料及诊疗经过。结果患儿持续发热2周以上,伴有一过性关节疼痛,短暂的、非固定的红斑样皮疹。入院14d后突发抽搐,实验室检查提示肝功能严重受损,血小板、血清纤维蛋白原降低,血清铁蛋白急剧升高等,经甲强龙冲击及丙种球蛋白治疗后好转出院。结论 SOJIA并发MAS临床表现缺乏特异性,早期准确判断、及时治疗是扭转病情的关键。

• 单位
  南昌大学第一附属医院