外周原始神经外胚层肿瘤（pPNET）是一种少见的高度恶性肿瘤，好发于儿童和青少年，男性略多于女性。而原发于肺组织的PNET更为罕见，其临床表现与影像特征缺乏特异性，但大多具有恶性肿瘤的特征，病灶内坏死、囊变多见。本案报道一例罕见的原发于肺组织的PNET，呈不规则实性肿块，与文献报道的存在较大区别，旨在提高大家对于肺PNET的认识。
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