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摘要
恶性外周神经鞘瘤(MPNSTs)是一种罕见的高度侵袭性的软组织肿瘤,临床及影像学表现无特异性,诊断主要依靠病理和免疫组化。目前,MPNSTs尚无标准治疗方案,外科手术是唯一确定的有效治疗方法,放化疗的作用仍未得完全确定。MPNSTs恶性程度较高,复发率和转移率均较高,尽管经过多学科综合治疗,预后仍较差,5年生存率为35%～50%。因MPNSTs比较罕见,临床医师多对其认识不足,本文对MPNSTs的临床表现、诊断及治疗等作一综述,以期提高对本病的认识并规范诊疗。
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恶性外周神经鞘瘤(MPNSTs)是一种罕见的高度侵袭性的软组织肿瘤,临床及影像学表现无特异性,诊断主要依靠病理和免疫组化。目前,MPNSTs尚无标准治疗方案,外科手术是唯一确定的有效治疗方法,放化疗的作用仍未得完全确定。MPNSTs恶性程度较高,复发率和转移率均较高,尽管经过多学科综合治疗,预后仍较差,5年生存率为35%～50%。因MPNSTs比较罕见,临床医师多对其认识不足,本文对MPNSTs的临床表现、诊断及治疗等作一综述,以期提高对本病的认识并规范诊疗。
