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摘要
目的报道1例儿童吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征(PA-HSOS)的临床特点、治疗、预后, 并对相关文献进行复习。方法回顾分析患儿的临床表现、实验室检查结果、腹部增强CT表现及肝组织病理变化。结果患儿有明确的吡咯生物碱(PA)摄入史, 主要表现为腹胀、腹水、肝脏肿大、肝功能异常, 腹部CT显示肝脾大, 肝弥漫性异常密度, 肝血管强化异常, 腹水;肝组织病理显示肝窦高度扩张, 淤血, 并相互贯通呈血池样, 挤压肝板, 部分汇管区静脉不规则扩张;给予熊去氧胆酸、呋塞米、螺内酯、白蛋白治疗, 患儿腹水消退, 肝功能正常, 继续予低分子肝素钠皮下注射治疗4个月, 复查肝功能正常, 腹部CT示肝脏原有多发低密度伴不均匀强化好转。结论有明确的土三七摄入史, 临床表现为肝大、腹水, 肝功能异常患者, 需警惕肝窦阻塞综合征。
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