<正>特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)是一组病因不明的间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)。该病表现为弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,并最终导致肺纤维化,因无特效治疗,严重威胁人类的健康[1]。长期以来,IIP概念和分类比较混乱,其诊断一直是临床医师困惑