摘要
目的探讨腹膜后去分化脂肪肉瘤(DDL)的临床病理特征、诊治及预后。方法收集并分析2013年6月至2019年10月收治的15例腹膜后DDL临床病理及影像学资料,并复习相关文献。结果 15例患者中男性13例,女性2例,中位年龄54.3岁。肿瘤平均直径约15.8 cm。12例为原发性病例,3例为继发性病例。CT检查仅7例提示脂肪肉瘤。13例DDL肿瘤完整切除,2例无法完整切除。镜下所见:13例DDL内可见非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤(ALT/WDL)成分,2例肿瘤内仅见去分化成分。免疫组化:15例中,Vimentin阳性15例,P16阳性13例,小鼠双微体2(MDM2)阳性14例,CDK4阳性11例,SMA阳性3例,Desmin阳性1例;Ki-67阳性表达率约20%~60%。荧光原位杂交(FISH)法检测:15例DDL均存在MDM2基因扩增。12例获得随访,其中9例复发,复发患者中3例死亡。结论腹膜后DDL对放化疗不敏感,主要采取手术治疗,切除后较易复发,FISH检测MDM2基因扩增情况对诊断DDL具有重要价值。
-
单位武汉大学中南医院