伴fms样酪氨酸激酶3基因内部串联重复突变的急性早幼粒细胞白血病患者初次诱导临床特点研究

作者：唐宇宏; 王育丽; 司阳; 路伟; 张彦芳^*

来源：上海医学, 2021, 44(06): 405-408.

DOI：10.19842/j.cnki.issn.0253-9934.2021.06.010

• fms样酪氨酸激酶3基因
• 内部串联重复
• 突变
• 急性早幼粒细胞白血病
• 维甲酸综合征
• 弥散性血管内凝血

目的通过研究fms样酪氨酸激酶3(fms-like tyrosine kinase 3,FLT3)基因内部串联重复(internal tandem duplication, ITD)突变的急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia, APL)患者初次诱导过程中的临床特征,为探索FLT3-ITD突变的APL患者更有效的治疗提供思路。方法回顾性分析18例初发APL患者的临床资料,将患者分为基因突变组(8例,其中2例在诱导中死亡)和非基因突变组(10例)。观察两组患者诱导前的白细胞(white blood cell, WBC)计数、诱导中WBC计数峰值、维甲酸综合征(retinoic acid syndrome, RAS)发生率、弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation, DIC)发生率,以及完全缓解(complete response, CR)所需时间等指标。结果基因突变组与非基因突变组诱导前WBC计数分别为16.73(1.30,20.30)×109/L和2.94(0.60,3.70)×109/L,两组间差异有统计学意义(P<0.05)。WBC计数峰值分别为(39.21±14.28)×109/L和(28.15±19.40)×109/L,达峰时间分别为(8.5±2.5)和(4.8±2.0) d,两组间差异均无统计学意义(P值均>0.05);RAS发生率分别为4/6和3/10;DIC发生率分别为4/8和2/10;达到CR时间分别为(30.0±1.63)和(27.6±6.7) d,两组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论 FLT3-ITD突变的APL患者在初次诱导治疗过程中不良事件发生率高、程度重,提示FLT3-ITD是APL预后不良因素。

• 单位
  上海交通大学医学院附属第九人民医院