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摘要
目的分析外周原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neurotodermal tumour,pPENT)的临床表现、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析山东大学附属省立医院呼吸科2016年1月收治的1例外周原始神经外胚层瘤患者的临床资料并进行相关文献复习。以"外周原始神经外胚层瘤"、"peripheral primitive neurotodermal tumour"和"pPNET"为关键词检索1994年3月至2016年7月中国知网、万方数据库及PubMed数据库的相关文献,共获文献13篇,其中中文2篇,外文11篇。结果患者男,41岁,因"胸闷、憋喘15 d"入院。临床症状为胸闷、憋喘。全身正电子发射计算机断层扫描示右侧股骨内侧肿块,门腔间隙、盆腔内增大淋巴结,右肺内肿块及结节,左肺内多发性结节,右侧胸膜增厚,脱氧葡萄糖代谢增高。行胸腔镜检查并行镜下壁层胸膜活检,病理诊断为pPNET。确诊后给予"依托泊苷+奈达铂"方案治疗2个周期后,病情进展,于诊断后1个月死亡。文献复习检索到13篇pPNET相关文献,均为病例报道,共15例。包括本病例在内共16例,男9例,女7例,年龄1167岁,中位年龄为26岁。临床表现无特异性,以胸痛、活动后胸闷、憋喘为主,影像学多为较大的软组织块影,伴或不伴有胸腔积液。8例通过影像引导下经皮肺穿刺活检确诊,7例经手术病理确诊,1例通过内科胸腔镜镜下活检确诊。4例仅行化疗,生存时间均<6个月;余12例手术切除病灶,其中2例仅行手术治疗,7例术后化疗,2例术后联合放化疗,1例行术后化疗及自体骨髓移植治疗。16例中11例完成了随访,随访期间3例死亡,生存时间分别为10个月、3年及7年。结论 pPNET罕见,由于临床表现及影像学检查缺乏特异性,病理活检是确诊的金标准。早期诊断及手术切除对改善预后及生存质量尤为重要。
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