抗合成酶综合征16例临床特点分析

作者：董素素; 王天立^*; 谭亚芬; **

来源：数理医药学杂志, 2023, 36(12): 944-949.

• 抗合成酶综合征
• 间质性肺炎
• 抗氨基酰tRNA合成酶抗体

目的 分析抗合成酶综合征（antisynthetase syndrome, ASS）的临床表现、诊断和治疗，提高临床医生对ASS的认识。方法 回顾性分析中南大学湘雅医学院附属常德医院（常德市第一人民医院）收治的16例ASS患者的临床资料，总结ASS的临床特点、治疗和预后。结果 16例患者中女性11名、男性5名，主要症状为气促。抗组氨酰tRNA合成酶（Jo-1）抗体阳性10例，抗苏氨酰t RNA合成酶（PL-7）抗体阳性2例，抗甘氨酰tRNA合成酶（EJ）抗体阳性2例，抗Jo-1抗体、抗亮氨酰tRNA合成酶（OJ）抗体同时阳性1例，抗天冬酰胺基tRNA合成酶（KS）抗体、抗PL-7抗体、抗丙氨酰tRNA合成酶（PL-12）抗体同时阳性1例。肺泡灌洗液细胞学分类检查以中性细胞、嗜酸细胞升高为主，肺功能提示不同程度限制性通气功能障碍及不同程度弥散功能下降。胸部CT主要表现为双下肺胸膜下分布的蜂窝影、网格状影、磨玻璃影及实变影，2名患者合并胸腔积液。治疗上予以糖皮质激素及环磷酰胺治疗，疗效良好。结论 ASS主要表现为气促、发热、关节疼痛，血清抗氨基酰t RNA合成酶（anti-aminoacyl tRNA synthetase, ARS）抗体呈阳性。临床医生应加强对ASS的认识，对存在发热、气促、关节疼痛、雷诺现象、技工手的患者，应考虑ASS的诊断，尽早筛查抗ARS抗体。

• 单位
  中南大学湘雅医学院