摘要

<正>1病例资料患者男性,27岁。因突发右侧腰腹部疼痛1d急诊入院。无肉眼血尿。血红蛋白74g/L。血肌酐114μmol/L。CT示双侧肾巨大错构瘤,右肾约15cm×12cm,左肾约16cm×10cm,无明显正常肾实质,右肾错构瘤出血伴巨大血肿形成,左肾错构瘤小血肿(图1A)。患者呈重度贫血貌,双侧面部蝶形分布血管纤维瘤,腰部皮肤色素减退斑,甲周血管纤维