2型神经纤维瘤病的手术策略及疗效分析

作者：王兴朝; 李仕维; 李朋; 王博; 杨智君; 王振民; 赵赋; 张俊廷; 刘丕楠^*

来源：中华神经外科杂志, 2023, 39(06): 546-550.

DOI：10.3760/cma.j.cn112050-20211011-00499

• 神经纤维瘤病2型
• 神经外科手术
• 治疗结果
• 随访研究
• 治疗策略

目的探讨2型神经纤维瘤病(NF2)的手术策略, 分析影响预后的相关因素。方法回顾性分析2009年1月至2018年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心手术治疗的87例NF2患者的临床资料。采用以优先挽救视听觉功能、精准解除主体肿瘤压迫、个体化手术干预时机的手术策略。采用Karnofsky功能状态评分(KPS)评估患者的预后, KPS较术前不变或增高为预后良好, 下降为预后不良。采用单因素和多因素logistic回归分析法分析影响患者预后的因素。结果 87例患者的中位随访时间为98个月(36～144个月)。至末次随访, 54例(62.1%)预后良好;33例(37.9%)预后不良, 其中死亡15例, 二次手术3例, 新发或神经功能障碍加重15例。单因素logistic回归分析结果显示, 发病年龄≤30岁、确诊至手术时间≥36个月、肿瘤最大径≥30 mm、术前KPS低、术前有视力和吞咽功能障碍的患者发生预后不良的风险高(均P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示, 发病年龄≤30岁(OR=3.31, 95%CI:1.06～10.39, P=0.040)、术前视力障碍(OR=3.32, 95%CI:1.08～10.25, P=0.037)与患者的长期预后差有关。结论采用优化手术治疗策略治疗NF2, 可提高患者的远期疗效。发病年龄≤30岁和术前视力障碍是患者长期预后差的重要影响因素。

• 单位
  首都医科大学附属北京天坛医院