Prader-Willi综合征合并重度睡眠呼吸暂停综合征、肥胖低通气综合征1例报告并文献复习

作者：何燕玉; 王宇清^*; 郝创利; 韩珺; 季伟; 严永东; 卢敏; 徐雪云; 陈锐

来源：临床儿科杂志, 2019, 37(12): 927-931.

• Prader-Willi综合征
• 多导睡眠监测
• 阻塞性睡眠呼吸暂停综合征
• 肥胖低通气综合征
• 无创呼吸机治疗

目的探讨Prader-Willi综合征(PWS)儿童睡眠呼吸暂停综合征的特征。方法回顾分析1例重度肥胖学龄期PWS患儿无创呼吸机治疗前后的临床及多导睡眠监测资料,并通过关键词"PWS、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)、肥胖低通气综合征(OHS)、儿童"分别检索PubMed、万方、知网等数据库,收集1980-2018年有关PWS患者合并OSAS、OHS的资料,分析其睡眠呼吸障碍的特征及影响因素。结果 10岁男性患儿,体质量60 kg,身高124 cm,BMI 39.02(>P97),因咳嗽、口唇发绀入院。入院时神志清,呼吸40次/min,两肺呼吸音粗,可及干、湿啰音,四肢肌张力弱。血氧饱和度82%,清醒状态下动脉血PCO2 115 mmHg。予气管插管、机械通气,联合抗感染治疗等控制病情后拔管撤机,清醒时指脉氧在85%～92%,有频繁呼吸暂停、脉氧下降;整夜多导睡眠监测示呼吸暂停低通气指数31.7次/h,最低脉氧46%,提示重度睡眠呼吸暂停综合征、重度低氧血症。结论 PWS患儿的睡眠呼吸障碍是一个复杂的并发症,可合并重度睡眠呼吸暂停综合征、肥胖低通气综合征。多导睡眠监测对其诊断及鉴别中具有重要作用。无创呼吸机治疗有效。

• 单位
  苏州大学附属儿童医院; 苏州大学附属第二医院