21例儿童髓母细胞瘤的临床特征及预后分析

作者：支天; 张伟令; 张谊; 黄东生^*; 胡慧敏

来源：国际儿科学杂志, 2021, 48(01).

• 儿童
• 髓母细胞瘤
• 化疗
• 预后

目的探讨髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)患儿的临床特征及辅助化疗效果。方法收集2012年5月至2017年11月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的21例经病理确诊的MB患儿的临床资料,分析经多学科联合治疗后的临床疗效及预后。结果入组的21例患儿(男15例,女6例;中位年龄6岁3个月)中,肿瘤主要来源于第四脑室(66.7%,14/21例);病理组织分型以经典型最多见(61.9%,13/21例);分子分型中4型居多(47.6%,10/21例);高危组15例(71.4%),余6例(28.6%)低危组患儿均未发生转移(M0期);有16例(76.2%)进行了肿瘤全切除术。随访至2019年12月(中位随访时间29个月),经综合治疗,死亡11例,复发6例,2年生存率为61.5%,5年生存率为51.1%。Cox回归多因素分析显示,肿瘤无播散、放疗与手术的时间间隔短的患儿生存率较高(P<0.05)。结论男童MB发病率高于女童,经典型是MB患儿主要组织病理学亚型。肿瘤有无播散、放疗与手术的时间间隔长短为影响预后的独立危险因素。多学科联合治疗可有效改善远期预后。