Ph染色体阴性骨髓增殖性肿瘤的治疗进展

作者：习琴; 张秀莲^*

来源：医学综述, 2020, 26(15): 2975-2981.

• 骨髓增殖性肿瘤
• Janus激酶抑制剂
• 组蛋白脱乙酰酶抑制剂
• Janus激酶2突变基因负荷
• 骨髓纤维化

Ph染色体阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组起源于多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性疾病,Janus激酶(JAK)-信号转导及转录激活因子信号转导通路等多种信号通路的异常活化可能参与MPN的发病机制,并与不同临床表型相关。近年来,针对不同信号通路的新型药物(如JAK抑制剂、鼠双微体2抑制剂、组蛋白脱乙酰酶抑制剂)的临床研究成为MPN治疗的新方向,弥补了传统药物缺乏基于发病机制治疗的不足,使提高MPN疗效、降低突变基因负荷、逆转纤维化成为可能。未来,新型药物的不断涌现有望为MPN的治疗带来新的选择。

• 单位
  山西医科大学第一医院