摘要
目的探讨原发骨髓淋巴瘤(PBML)临床与病理特征, 以提高认识, 避免误诊和漏诊。方法回顾性分析4例PBML的临床表现、病理学特点、免疫表型及治疗与预后特征, 结合文献报道进行总结。结果 4例PBML患者年龄67~81岁(平均72.5岁), 均为女性。1例出现B症状, 2例表现为乏力、纳差, 1例表现为活动后憋喘。骨髓内肿瘤细胞占比30%~80%;瘤细胞体积中等偏大, 2例以中心母细胞为主, 1例以浆样形态大细胞为主, 1例以免疫母细胞为主;2例瘤细胞弥漫型浸润, 2例为弥漫型和间质型浸润模式。4例均表达常用B细胞标志物(CD20、PAX5等), CD10均阴性, 2例表达bcl-6, 1例表达MUM1, 3例表达bcl-2, 2例表达MYC。2/3例行流式细胞检测发现异常成熟B细胞群, 其中例1为双克隆性, 结合形态和免疫组织化学诊断为B细胞淋巴瘤难以分类。另3例诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤, 包括1例生发中心B细胞型(GCB型), 2例非GCB型伴MYC/bcl-2双表达。结论 PBML多无特异性临床症状, 早期诊断困难, 充分认识临床病理及免疫表型特点, 并严格排除系统性淋巴瘤累及骨髓, 对避免漏诊和误诊尤其重要。骨髓内肿瘤高负荷、全血细胞减少或可作为PBML预后分层指标。
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