特发性炎性肌病相关的间质性肺疾病

作者：胡译丹; 刘钢^*; 谢其冰

来源：华西医学, 2018, 33(12): 1544-1548.

DOI：10.7507/1002-0179.201805070

• 特发性炎性肌病
• 肌炎特异性抗体
• 间质性肺疾病
• 肌炎相关间质性肺疾病

特发性炎性肌病是一类以横纹肌非化脓性炎症为特征的结缔组织病。目前临床上主要沿用Bohan和Peter于1976年提出的多发性肌炎/皮肌炎分类诊断标准。炎性肌病不仅累及皮肤和肌肉,也累及全身多个系统,其中累及肺部导致的间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD)占据了重要部分,同时ILD也是炎性肌病患者死亡的重要原因。对特发性炎性肌病患者需尽早行胸部高分辨率CT检查,提高ILD的检出率,尽早进行干预治疗。因为肌炎患者血清中肌炎特异性抗体的不同,临床表现不一,部分肌炎特异性抗体可提示患者合并ILD,并且预测患者疾病发展过程。如抗合成酶抗体阳性的患者,其ILD的发病率较高,抗黑素瘤分化相关基因5抗体则与快速进展、预后差的ILD明显相关。及时筛查出肌炎特异性抗体阳性的ILD患者,可以对患者整个疾病的诊治过程有所帮助。

• 单位
  四川大学华西医院