12例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症疾病再活动患者临床分析

作者：陈纬凤; 仇红霞; 王菱菱; 胡昳歆; 张蔚; 许戟; 张苏江; 张晓艳; 李建勇

来源：临床血液学杂志, 2013, 26(05): 289-291+294.

• 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
• 疾病再活动
• 临床分析

目的:探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)疾病再活动患者的临床特点。方法:对12例sHLH疾病再活动患者进行回顾性分析。结果:12例sHLH患者疾病再活动后临床表现及实验室检查指标主要表现为再次出现初诊时的异常。挽救治疗则采用个体化治疗方案。sHLH患者疾病再活动主要发生在初始治疗后6周左右。4例患者存活,平均生存时间为(182.50±40.52)d;8例患者死亡,总体病死率为67%,死亡组患者的平均生存时间为(14.25±7.09)d。结论:sHLH患者疾病再活动后病情进展迅速,病死率高。患者病情再活动后需重新进行全面的病情评估,再次提高激素用量可能是有效的治疗方法之一。

• 单位
  南京医科大学第一附属医院; 人民医院血液科