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摘要
目的 探讨特发性非肝硬化门静脉高压症（idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH）的病因、临床症状、诊断与治疗方法 ，同时结合文献复习。方法 回顾性分析1例特发性非肝硬化门静脉高压症的临床资料，结合国内外文献进行分析。结果 患者以“呕血1天”表现入院，误诊断为肝硬化性门静脉高压，追溯患者病史，患者门静脉高压早于肝硬化失代偿的发生，因此诊断考虑为特发性非肝硬化性门静脉高压，但是治疗方法 一直同肝硬化性门静脉高压的一样，患者10年生存率高于肝硬化性门静脉高压。结论 特发性非肝硬化门静脉高压症是一种罕见疾病，特点是在无肝硬化、无其他导致肝脏疾病的病因以及无内脏静脉血栓病因存在的情况下出现的门静脉高压。目前尚无INCPH的治疗指南，专家意见推荐遵循肝硬化门脉高压患者的防治指南，特发性非肝硬化门静脉高压症主要以并发症的预防与治疗为主，INCPH的患者预后较肝硬化性门静脉高压好。
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单位武汉市中心医院; 江汉大学
