抗LGI1脑炎：一项国人单中心队列研究

作者：范思远; 任海涛; 林楠; 卢强; 金丽日; 黄颜; 侯波; 有慧; 冯逢; 崔瑞雪; 朱以诚; 关**^*; 崔丽英

来源：罕见病研究, 2022, 1(02): 122-129.

DOI：10.12376/j.issn.2097-0501.2022.02.005

• 抗LGI1抗体
• 脑炎
• 自身免疫
• 免疫治疗
• 预后

目的 抗LGI1脑炎是最常见的自身免疫性边缘性脑炎，本研究拟评估中国抗LGI1脑炎患者的临床特点、免疫治疗方案及长期预后。方法 2013年7月至2018年1月于北京协和医院就诊且存在近事记忆下降、精神症状、癫痫发作、意识障碍等症状，临床怀疑脑炎的患者，进行血清和/或脑脊液抗LGI1抗体检测，纳入抗LGI1抗体阳性的患者。登记入组患者的一般情况、临床表现、辅助检查、免疫治疗、随访与预后等信息，并进行分析。结果 共纳入120例患者。66.7%为男性，中位发病年龄为61岁(四分位距：49～66岁)。最常见的首发症状是癫痫发作(65.0%)。95.0%的患者随病情进展出现癫痫发作(其中54.2%出现特征性的面臂肌张力障碍发作)、近事记忆下降(92.5%)和精神行为异常(69.1%)等症状。头磁共振与18F-FDG PET/CT检查提示病变主要位于单侧或者双侧颞叶内侧，和/或基底节区。95.0%的患者接受静脉注射免疫球蛋白和/或糖皮质激素治疗，47.5%接受吗替麦考酚酯长程免疫治疗，无患者接受血浆置换或二线免疫治疗。中位随访时间为34.2个月(四分位距：22.0～45.6个月)。91.2%的患者预后良好(改良Rankin评分≤2分)。47.8%的患者遗留轻微近事记忆下降。9例患者死亡。发病后首年复发率为24.8%。队列中24例(20%)患者为青年(发病年龄≤45岁),与中老年患者相比，青年患者中男性更少见(37.5%vs. 74.0%,P<0.01),精神行为异常(50.0%vs. 74.0%,P=0.02)、低钠血症(33.3%vs. 68.8%,P<0.01)和头18F-FDG PET/CT异常改变(20.8%vs. 47.9%,P=0.02)也更少见，无复发生存概率高于中老年患者。结论 抗LGI1脑炎患者以中老年为主，多以典型的边缘性脑炎或者FBDS为主要表现，青年患者可能症状不典型。神经影像学提示边缘系统或者基底节受累。该病患者对免疫治疗反应良好，多数患者预后良好。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医院