分析重型β地中海贫血患儿性发育的现状

作者：丁凤

来源：中外医学研究, 2016, 14(24): 1-3.

DOI：10.14033/j.cnki.cfmr.2016.24.001

• 重型β地中海贫血
• 性发育
• 铁过载

目的:分析重型β地中海贫血患儿的性发育状况。方法:选择笔者所在医院2014年4月-2016年4月收治的重型β地中海贫血患儿43例为研究对象,使用化学发光微粒子免疫法检测其卵泡刺激素(FSH)、雌二醇(E2)、孕酮(P)、黄体生成素(LH)、睾酮(T)水平;检测患儿的铁蛋白(Fer)和血红蛋白(Hb)水平,对比规则输血与不规则输血、规则祛铁和不规则祛铁重型β地中海贫血患儿的性发育状况。结果:8例男性患儿发育,睾丸大于4 ml者6例,大于6 ml者2例,未发育12例。女孩月经者2例,21例子宫附件彩超均提示未发育,性激素激发试验提示性腺轴未启动。未发育组患儿的Fer高于发育组、Hb水平显著低于发育组,差异均有统计学意义(P<0.05)。规则输血组和规则祛铁组患儿性发育分别为10例(83.3%)、10例(90.9%),性发育率显著高于不规则输血组和不规则祛铁组,差异均有统计学意义(P<0.05)。规则输血组和规则祛铁组患儿的Fer低于不规则输血组和不规则祛铁组,Hb水平高于不规则输血组和不规则祛铁组,差异均有统计学意义(P<0.05)。未发育组患儿的FSH、P、E2、LH、T等性激素指标低于发育组,两组患儿的性激素指标比较差异均有统计学意义(P<0.05)。Fer与各性激素指标呈负相关(P<0.05);Hb与各性激素指标呈正相关(P<0.05)。结论:重型β地中海贫血患儿存在性发育迟缓问题,血红蛋白维持较高水平和铁蛋白较低者性发育较好。规则输血治疗和祛铁治疗可降低铁过载促进性发育,重型β地中海贫血患儿应重视并接受正规治疗。

• 单位
  惠州市第一人民医院