合并抗TRIM21/Ro52抗体阳性的抗SRP阳性坏死性肌病患者临床特点分析

作者：徐莉; 高华杰; 杨梦歌; 李悦; 季苏琼^*

来源：诊断学理论与实践, 2023, 22(03): 247-254.

DOI：10.16150/j.1671-2870.2023.03.07

• 坏死性肌病
• 抗SRP抗体
• 抗TRIM21/Ro52抗体
• 临床特点
• 预后

目的：探讨合并抗TRIM21/Ro52抗体的抗信号识别颗粒（signal recognition particle, SRP）抗体阳性免疫介导的坏死性肌病（immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM）患者的临床特征。方法：回顾收集2010年至2021年华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的抗SRP抗体阳性IMNM患者（57例）的临床资料。将患者按血清肌炎相关性抗体（myositis-associated autoantibody, MAA）抗TRIM21/Ro52抗体分为抗TRIM21/Ro52抗体阳性组（以下简称抗体阳性组）和抗TRIM21/Ro52抗体阴性组（以下简称抗体阴性组），对2组患者的临床特点、实验室检查、转归预后进行对比分析。结果：本研究抗TRIM21/Ro52抗体阳性（抗体阳性组）患者为23例，抗体阴性患者（抗体阴性组）为34例。抗体阳性组的间质性肺病（interstitial lung disease, ILD）发生比例高于抗体阴性组（21.7%比2.9%,P=0.034），抗体阳性组的抗核抗体（antinuclear antibodies,ANA）高滴度表达（滴度≥1∶1000）比例（69.5%比32.3%,P=0.008）、血清中性粒细胞计数（8.18×109/L比3.93×109/L; P=0.034）和白细胞计数(11.685×109/L比6.98×109/L,P=0.044)显著高于抗体阴性组，且上述4项指标均与抗TRIM21/Ro52抗体表达具有一定正相关（r值分别为0.312、0.351、0.290、0.274,P值分别为0.019、0.008、0.035、0.043）。57例抗SRP (+) IMNM患者在接受了83(62～96)个月的随访，51例（89.4%）患者接受了糖皮质激素治疗（或）联合免疫抑制剂治疗，其中22例（95.6%,22/23）抗TRIM21/Ro52抗体阳性患者接受免疫治疗后病情得到好转，1例（4.3%,1/23）患者失访；29例（85.3%,29/34）抗TRIM21/Ro52抗体阴性而接受免疫治疗的患者中，24例（70.6%,24/34）患者病情得到好转，其余5例（14.7%,5/34）患者临床症状未得到显著改善，1例（2.9%）患者失访。结论：抗TRIM21/Ro52抗体阳性的抗SRP抗体阳性IMNM患者更易合并ILD，血清炎性指标水平显著升高，更容易出现高滴度ANA表达。抗TRIM21/Ro52抗体IMNM患者对激素联合免疫抑制剂治疗反应良好。

• 单位
  华中科技大学同济医学院附属同济医院; 神经内科