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摘要
大疱性类天疱疮(BP)是最常见的自身免疫性表皮下大疱病，其诊断依赖临床表现、组织病理学、直接和间接免疫荧光及血清学检查。过去的20年间，对于局限性或轻中度BP通常采用以外用糖皮质激素(简称激素)为主的治疗，而对于泛发性或重度BP则以系统使用激素及外用激素作为一线治疗。2021年法国自身免疫性大疱病研究小组专家联合发布了最新的BP治疗指南，本指南基于大量循证医学研究，为BP常见的临床类型提供应对策略，分别制定了泛发性BP、局限性BP和BP局限型的治疗方案，并对临床中遇到的棘手问题，如激素依赖性BP和药物诱发或药物相关性BP做了详细介绍。以泛发性BP为例，系统使用激素不再作为其一线治疗选择。本文通过解读本指南，旨在帮助临床医生更深入地掌握BP的临床管理，促使诊疗进一步规范化。
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单位北京协和医院; 中国医学科学院北京协和医学院
