肾球旁细胞瘤二例报告并文献复习

作者：宋宁宏; 吴宏飞; 张炜; 华立新; 冯宁翰; 丁冠雄; 乔迪; 眭元庚

来源：中华泌尿外科杂志, 2006, (10): 660-663.

DOI：10.3760/j:issn:1000-6702.2006.10.003

• 肾肿瘤
• 肾球旁细胞瘤

目的提高对肾球旁细胞瘤诊断和治疗的认识水平。方法总结2例肾球旁细胞瘤患者临床诊治资料,结合文献讨论其发病特点、影像学特征、治疗、病理和预后。2例均为女性,年龄分别为20岁和36岁。例1入院时血压180/110 mm Hg,实验室检查血浆肾素活性卧位3．2μg·L~(-1)·h~(-1),立位36．5μg·L~(-1)·h~(-1)；血管紧张素Ⅱ卧位54．3 pg/ml,立位183．5 pg/ml；血醛固酮卧位193．5 pmol/L．立位489．4 pmol/L；血钾2．6 mmol/L。例2人院时血压210/120 mm Hg,肾素活性卧位4．3μg．L~(-1)·h~(-1),立位37．0μg·L~(-1)·h~(-1)；血管紧张素Ⅱ卧位55．6pg/ml,立位200．4pg/ml；血醛固酮卧位162．4 pmol/L,立位506．3 pmol/L；血钾3．0mmol/L。2例CT示右肾下极肿瘤,直径分别为3．0cm和3．5cm。结果例1行腹腔镜下。肾部分切除术,例2因合并右肾动脉狭窄且右肾功能严重受损行腹腔镜下右肾切除术。手术时间分别为3．0 h和2．0h,术中出血少,无手术并发症发生。术后例1血压120/70 mm Hg,肾素活性卧位1．5μg·L~(-1)·h~(-1),立位12．8μg·L~(-1)·h~(-1)；血管紧张素Ⅱ卧位30．6 pg/ml,立位97．5 pg/ml；血醛固酮卧位78．5 pmol/L,立位192．2 pmol/L；血钾4．2 mmol/L。例2血压125/75 mm Hg,肾素活性卧位1．6μg·L~(-1)·h~(-1),立位12．3μg·L~(-1)·h~(-1)；血管紧张素Ⅱ卧位34．3 pg/ml,立位83．5 pg/ml；血醛固酮卧位62．6 pmol/L,立位292．5 pmol/L；血钾4．8 mmol/L。术后病理报告：肿瘤包膜完整,光镜下酷似血管外皮瘤,瘤细胞生长活跃,有轻度核异型性；免疫组化分析瘤细胞Vimentin和CD_(34)(+),MSA、EMA、Bcl-2、α-SmA、AG/AG3、34βEn、CD_(117)、CD_(31)、Iv胶原、Ki-G~-(＜2%)均呈(一)；电镜下瘤细胞核及胞质中的细胞器呈现合成活跃的表现,扩大的粗面内质网池和高尔基体囊泡中可见散在或群集的圆形分泌颗粒及菱形或梯形结晶样物。2例术后分别随访14个月和6个月,肾功能正常,B超和CT等影像学检查未见肿瘤复发。结论肾球旁细胞瘤是一种罕见的产生肾素的肾小球球旁肿瘤,临床特征为严重的高血压和低血钾,实验室检查血肾素活性、血管紧张素Ⅱ明显升高,血醛固酮高于正常1～10倍。确诊需依靠临床表现、光镜、免疫组化和电镜检查。

• 单位
  南京医科大学第一附属医院